Startpagina / Samenvattingen / Class notes - Zintuigen Hersenen en Beweging 2 / neuromusculaire-motorisch-aandoening

Neuromusculaire stoornissen

30 belangrijke vragen over Neuromusculaire stoornissen

Waaraan herken je een centrale parese?

Hyperreflexie, spasticiteit, rigiditeit en hypertone spieren.

Waaraan herken je een perifere parese?

Hyporeflexie/areflexie, slapheid/hypotonie, atrofie, kramp en fasciculaties.

Hoe herken je het verschil tussen een parese door een probleem bij de motorische cortex of een dwarslaesie?

Beide zijn centraal (dus een hypertone, spastische verlamming), maar:
Een motorische cortex issue:
        - is vaak unilateraal
        - is alleen motorisch!

Dwarslaesie:
         - is alles vanaf één niveau
         - meestal bilateraal

Hoe herken je een motorneuronziekte?

(= een aandoening van de motorneuronen, dus de cellen in de motorische voorhoorn en hun uitlopers)

Het is pijnloos en het gevoel is niet gestoord!
Het patroon is "random": zowel armen als benen en op verschillende plekken.

Hoe herken je een neuromusculaire aandoening van de zenuwwortel?

Er zijn motorische én sensorische problemen (pijn, gevoelloosheid)
Het valt binnen één dermatoom/myotoom

Hoe herken je een neuromusculaire aandoening van de plexus?

Het kan motorisch en sensorisch zijn

Het betreft et voorzieningsbied van meer dan één perifere zenuw en meer dan één spinale zenuw.

Hoe herken je mononeuroptahie?

Het gaat om het verzorgingsgebied van één zenuw en het kan motorisch, sensorisch of beide zijn, afhankelijk van of die zenuw gemengd is.

Hoe herken je polyneuropathie?

De langste zenuwen zijn het eerst aangedaan (voeten/onderbenen, handen).
Het is motorisch en sensorisch

Hoe herken je een neuromusculaire aandoening van de zenuw-spierovergang?

Alleen motorisch!
Het neemt langszaam toe door de dag en gaat om spieren die je vaak gebruikt en kan uitputten. (oculair, bulbair, proximale spieren)

Hoe onderscheid je een spier aandoening van een neuromusculaire aandoening?

Er is geen sensorische uitval/pijn!

Het is vaak proximaal, maar kan ook distaal of in groepen zijn.

Lab: hoog CK

Pt heeft zwakte van zijn linkerbovenarm en zijn rechteronderbeen, zijn rechterarm is juist rigide, hypertoon en in flexie. Hij heeft geen pijn of gevoelsstoornis.
Waar zit het probleem?

In het motorneuron (ligt zowel centraal als in de motorische voorhoorn & heeft uitlopers perifeer)

Denk bij dit gemengde beeld meteen aan ALS

Pt heeft pijn/uitval over het been in één dermatoom. Waar zit het probleem?

De spinale zenuw, denk HNP/radiculitis.

Pt heeft het gevoel op watten te lopen en struikelt wat vaker. Waar zit het probleem?

In de perifere zenuw. Het gaat om polyneuropathie, waarbij de langste zenuwen het eerst geraakt worden (bvb door DM of een auto-immuunziekte)

Pt heeft een afhangend oog en moeite met slikken. Dit wordt door de dag heen zwaarder. Ook lang staan wordt moeilijker. Waar zit het probleem?

Bij de neuromusculaire overgang, denk aan myasthenia gravis

Aan wat voor oorzaken moet je denken bij een acute neuromusculaire aandoening? (seconden tot uren)

Vasculair
Trauma
Toxisch

Aan wat voor oorzaken moet je denken bij een subacute neuromusculaire aandoening? (uren tot maanden)

Ontsteking
Neoplasie/kanker
Metabool (DM)

Aan wat voor oorzaken moet je denken bij (subacute) episodes/flare-ups van neuromusculaire klachten?

Auto-immuun

Aan wat voor oorzaken moet je denken bij kortdurende aanvallen neuromusculaire klachten?

Epilepsie
(Migraine)

Aan wat voor oorzaken moet je denken bij een chronische neuromusculaire aandoening?

Erfelijke ziekte
Degeneratie

Wat is SMA en waar zit het probleem?

Spinale musculaire atrofie is een ernstigie autosomaal recessieve ziekte. De motorische voorhoorn (aka het motorneurom) is aangedaan en de patiënt raakt steeds verder verlamd/verzwakt zonder sensibele problemen.

Welke twee vormen van polyneuropathie zijn er? Waardoor worden ze veroorzaakt?

1. Axonaal
-> metabool, bvb door diabetes
2. Demyeliniserend
-> auto-immuunziekte/inflammatie

Welk aanvullend onderzoek kan helpen bij het plaatsen van een neuromusculaire aandoening?

1. ElektroMyoGrafie
     -> axonale of demyeliniserende polyneuropathie
     -> Myasthenia Gravis bewijzen
2. Lab
     -> spierziekte? Check CK
     -> auto-immuun, etc.
3. DNA diagnostiek
4. Beeldvorming: echo/MRI
5. Pathologie: biopt v spier

Wat is het mechanisme van Myasthenia Gravis? Noem ook een voorbeeld van een oorzaak

MG is een auto-immuunziekte tegen de neuromusculaire overgang, de anti-lichamen vallen namelijk de ACh-receptor op de spier aan.

Een mogelijke oorzaak is een thymoom: het lichaam maakt antistoffen tegen deze tumor, maar die vallen ook de ACh-receptor aan (=paraneoplastisch).

Wat is het verschil tussen de mechanismen van LEMS en MG? Hoe zie je dit op een EMG

MG maakt antilichamen tegen de ACh-receptor. Bij snelle stimulatie achterelkaar winnen de antilichamen neemt het aantal onbezette receptoren af en is er decrementie: minder spieractiviteit.

LEMS heeft antilichamen tegen een andere receptor en maakt het moeilijk voor ACh versikels om de spiercel te bereiken. Bij overdreven stimulatie komt er uiteindelijk toch meer reactie.

Pt heeft xtc gebruikt en nu spierpijn en zwakte van de proximale spieren. Zijn urine is donker en hij heeft geen sensibel probleem. Waarschijnlijkheidsdiagnose?

Rhabdomyolyse door extreme fysieke inspanning.
Geeft CK en myoglobuline in het bloed.
Myoglobuline geeft nierschade. Let op elektrolieten.

CK enzo trekt snel recht, de spierzwakte kan veel langer moeten herstellen.

Pt is een jongetje met een motorische achterstand. Hij heeft een sterke valneiging en soms moet hij zichzelf met zijn handen op zijn knieën omhoogduwen. Hij staat met een hol rugje en zijn benen zijn een beetje dun met bolle kuiten. Waarschijnlijkheidsdiagnose?

Duchenne, een X-chromosomale ziekte waarbij het uiteinde van dystrofine er niet/slecht is waardoor steeds minder contractie mogelijk is.

Hoe maak je een onderscheid tussen een ziekte van de spier en een ziekte van de motorische voorhoorn?

Spier: hoog CK

Motorneuron: geen reflexen

Welke symptomen kan Duchenne geven?

1.Proximale spierzwakte:
- het teken van Gowers: je zelf aan je benen omhoog duwen
2. Slikproblemen
3. Hartproblemen
4. Ademproblemen
5. Scoliose

Hoe behandel je Duchenne?

Symptomatisch:
- loopondersteuning (rolstoel)
- hart en longen ondersteunen
- slikproblemen helpen
- scoliose behandelen

Pt, 25, heeft sinds 2 weken ernstige zwakte in beide benen. Zo wel van de strekkers vd voet als van de bovenbenen. Zijn voeten voelen doof en tintelend. Helemaal geen reflexen. Waarschijnlijkheidsdiagnose?

Polyneuropathie (want symmetisch, gemengd en deels bij de langste zenuwen gestart)

demyeliniserend, want hij heeft geen metabole ziekte die axonaal zou kunnen veroorzaken.

Voorbeeld: Guillain-Barrésyndroom
      - bacterie of virusinfectie
      - antistoffen pakken ook myeline schede aan
      - slechte signaalgeleiding = uitval

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Zintuigen Hersenen en Beweging 2

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Studiemateriaal generieke omslagafbeelding